מהו פרטס?

מחלת הפרטס הינה מחלת ילדים נדירה אשר פוגעת במפרק הירך, זוהי מחלה שלדית הפוגעת בהתפתחות המפרק של הילד . המחלה מתרחשת כאשר חלה הפרעה זמנית באספקת הדם לראש מפרק הירך (הכדור במרחשת) וזאת ללא סיבה ידועה. כתוצאה מכך תאי העצם מתים במהלך שנקרא  Avescular Nercusis- AVN "נמק אווסקולרי" ,לאחר מות העצם תאי העצם נספגים ע"י הגוף, לאחר תקופה אספקת הדם חוזרת וראש מפרק הירך נבנה וגדל מחדש.

Perthes hills himself - גוף הילד מרפא את עצמו במחלת הפרטס. אמנם המונח מחלה "זמנית" מבוטא בספרות המקצועית אך יש לציין כי למעשה מדובר במהלך מורכב של מספר שלבים שיארכו מספר שנים ויסתיים בבגרות הילד/ה .

שם המחלה כונה על שמם של שלושה חוקרים אשר אפיינו באופן עצמאי את המחלה בתחילת המאה ה 20: Arthur Legg, Jacques Calve, and Georg Perthes. המחלה מכונה באנגלית בקצרה : Perthes או LCPD.

המחלה משפיעה על טווח גילאים רחב 2-15 ,שכיחותה מקסימאלית הינה בקבוצת הגילים 4 עד 9 שנים, היחס בין בנות לבנים הינו 1:4  .

בישראל אין נתונים לגבי שכיחות המחלה בעולם ניתן למצוא יחס של 5-17 למאה אלף ילדים.

פרטס משפיע על מפרק אחד או שני המפרקים ,מעורבות דו צידית קיימת ב10 עד 20 אחוז מן המקרים ונקראת פרטס דו צידי בד"כ צד אחד נפגע ראשון והצד השני ייפגע מספר שנים מאוחר יותר.בפרטס ייתכן מכנה משותף גנטי במשפחות גם בדילוג דורות.

ראש מפרק הירך נוטה לגדול ביצתי/פטרייתי בצורתו ולא ככדור טניס בצורתו הטבעית (עימה נולדנו), אך כל עוד קיימת הכלה כלומר הוא מוכל במרחשת (אקסטבלום) והילד/ה בעל טווחי תנועה ורמות הכאב יחסית טובות התהליך ימשך בהצלחה עד לגיל הבגרות.

 

מפרק הירך בתמונה:

Pelvis    אגן הירכיים

Labrum טבעת של סחוס שעוטפת את המכתש, אחראית על פיזור עומסי המשקל ועל היציבות של המפרק .

Femoral Head ראש מפרק הירך "העלי"

Acetabulum השקע בתחתית האגן ,המרחשת "המכתש"

Femur עצם הירך

ניתן לראות כי מפרק הירך הינו מפרק דמוי מכתש ועלי, המאפשר לירך לנוע קדימה, אחורה, לצד ובתנועה סיבובית,הנמק הוא בחלק העלי.

5efebd14f9ded18bbb68a56e_Definition Hip joint copy.png

שלבי המחלה כפי שמתבטאים בצילומי הרנטגן:

מחלת הפרטס כוללת  4 שלבים הנקראים : Waldenström radiographic stages.

משך כל שלב משתנה במשכו כאשר שלב 3 הינו השלב הארוך ביותר .

ילדים צעירים שגילם עם אבחון המחלה הינו פחות מגיל 6  נוטים לעבור בין השלבים באופן מהיר יותר ובעלי תוצאה טובה יותר.

ילדים גדולים יותר מעל גיל 11ייתכן ולא יעברו את השלבים המתוארים מטה.

 

כל שלב מתחיל עם סיומו של השלב השני לעיתים אף במקביל. בשלבים אלו נפרט בעין "לא רפואית" מה למעשה אתם/ן רואים/רואות כשתסכלו בצילום הרנטגן. אל תהססו לשאול את הרופא תפקידו להסביר לכם מה רואים .

השלב  המוקדם 

 

בצילום הרנטגן עדיין לא ניכר ביטוי רנטגני ברור וחד משמעי אבל ניתן לעיתים לראות כי ראש מפרק הירך נראה לבן יותר וקטן יותר מאשר הצד הלא פגוע עקב הפגיעה בזרימת הדם שגורמת למות העצם ,ניתן לראות השטחה מוקדמת של קצה ראש מפרק הירך או קו השבירה/הקריסה (נקרא סימן חצי סהר crescent sign/ subchondral fracture) או שבר תת כונדרלי .

שלב זה בד"כ אורך פחות משנה. הורים חדי אבחנה ,בד"כ בעלי ניסיון ורקע משפחתי אשר מצליחים לזהות את השלב המוקדם של ההפרעות בזרימת הדם (יחסית נדיר) ניתן למנוע הנמק שעוד רגע יתרחש באמצעות האצת זרימת הדם למפרק  .

 

שלב ספיגה והרס -  Fragmentation resorptive  בשלב המוקדם העצם נמקה ,מתה עקב אי ספיקת הדם ובשלב זה מתרחש תהליך בו הגוף סופג את העצם הנמקית. 

בצילום הרנטגן ראש מפרק הירך נראה לא רגיל ושבור עם מראה שטוח יותר מאשר בשלב 1.

האי נורמליות שמופיעה בצילום רנטגן היא כתוצאה מהתחלת תהליך הריפוי בו הגוף מסלק את העצם המתה כך שנוצרים אזורים ללא עצם כלל. בצילום הרנטגן תראו חלקים כהים/חשוכים/שחורים .

ההסרה של העצם נקראת תהליך ספיגה ולכן לעיתים שלב זה מכונה שלב הספיגה. ראש מפרק הירך בשלב זה יכול להראות כאילו יוצא  מהשקע שלו "Socket  " נקרא lateral subluxation or extrusion  יציאה חלקית או הוצאה.

השלב יימשך שנה עד שנה וחצי. סיום שלב זה ייחל בהופעת תהליכי הבניה של ראש מפרק הירך.  בצילום הרנטגן ניתן לראות חלקים שחורים אפורים .

Reossification  שלב ההתגרמות/ שלב הריפוי- 

בשלב זה עצם חדשה ומתחדשת מתחילה להופיע (נראה כגידול בהופעת כתמים לבנים של עצם ראש מפרק הירך) ומתחילה למלא את האזורים שבהם העצם המתה הוסרה/נספגה. העצם החדש המתהווה בצורתה החדשה ניתנת לאבחנה בחלק החיצוני ההיקפי של ראש מפרק הירך שבאופן הדרגתי מתמלא פנימה דרך האזור המרכזי .בגלל שעצם חדשה מתמלאת מבפנים שלב זה נקרא שלב ההתגרמות .

שלב זה הינו בד"כ השלב הארוך ביותר ומסתיים עם התגרמות כל ראש מפרק הירך.

יכול להתארך כ 2-3 שנים.

Residual שלב ההחלמה

 

שלב בו תהליכי העיצוב מחדש בצורת ראש הירך ממשיכים ,זאת למרות שלא מודגם עוד שינוי במרקם העצם. שינוי בצורתו של ראש הירך יתכן עד לסיום הגדילה ובגרות השלד שמציינת את סיום שלבי המחלה. בתום שלב זה מתקבלת צורתו הסופית של ראש מפרק הירך. בשלב זה המראה של עצם ראש מפרק הירך נראה די דומה ואחיד לצד הלא פגוע, לא ניתן להבחין באי הסדירות והקטיעות של העצם שנראתה בשלבים הקודמים.

ראש מפרק הירך הפגוע יכול להיות בשלב זה :

•מוגדל (נקרא COXA MAGNA)

•שטוח  COXA PLANA  

•בעל צוואר קצר רחב COXA BREVA .

 

הצורה הסופית של ראש מפרק הירק ( דרגת ההשטחה  ועיוות הצורה)  ואופן ההכלה במרחשת הם אלו אשר ישפיעו על  התוצאה ארוכת הטווח.

זה השלב בו הקלסיפיקציה של סטולברג תיושם Stulberg radiographic classification .

בתוך כ 5 שנים כשראש מפרק הירך התרפא רוב הילדים יוכלו לחזור לפעילות מלאה כולל פעילויות ספורט עם סימפטומים מינימליים  .

הפרוגנוזה ארוכת הטווח (20-40 שנים)  תלויה בצורה של ראש מפרק הירך  ובאיזה אופן הוא מוכל בשקע מפרק הירך בעת הבגרות השלדית .

באופן ממוצע גיל 14 לבנות , 16 לבנים. אם ראש מפרק הירך מאוד שטוח  ולא רגיל ולא מוכל היטב בשקע יש סיכוי מאוד גבוה לחלות בדלקת פרקים ניוונית ותדרש החלפת מפרק ירך כמבוגר אפילו בגילאי מוקדמים של 30-40.

ילדים שאובחנו בגיל מאוחר ואלו שראש מפרק הירך יצא מהשקע סביר להניח שיידרשו בהחלפת מפרק ירך.

סיבוכים :

1. עיוות של ראש מפרק הירך 

2. אוסטאוארטריטיס של מפרק הירך - פגיעה באצטבולום ושחיקה סחוסית 

perthes-disease-4174322_FINAL-5c05c1c546e0fb0001f4a111.png